Краниофарингиома головного мозга: особенности лечения, прогнозы


Среди всех опухолей головного мозга краниофарингиома считается довольно редким новообразованием с ежегодным выявлением не более 2 случаев на 1 миллион населения. Эта опухоль является первичной, так как образуется из тканей самого мозга и не является метастатической.

Врожденный характер краниофарингиомы обуславливает наибольшую заболеваемость в детском возрасте (до 10% от всех новообразований головного мозга). Поэтому изучение этого заболевания и способов его лечения имеет особое значение и продолжается до сих пор.

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).

Здесь в конце первого месяца эмбриогенеза формируется гипофиз плода. Если по каким-то причинам после образования этой части мозга деление клеток эпителия кармана Ратке не прекращается, то образуется опухоль краниофарингиома. Почему так может произойти?

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

  • внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
  • радиационное излучение;
  • действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
  • хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

В плотных слоях начинается некроз, разжижение и расплавление ткани. В результате появляются кисты с жидкостью, содержащей большое количество белка, кристаллы холестерина, жирных кислот и солей. Гистологические исследования показывают, что в опухоли имеются скопления клеток разной степени дифференцировки — эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения в виде папиллом или адамантином.

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

  • вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
  • вверх к области третьего и боковых желудочков;
  • вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
  • в полость турецкого седла;
  • сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

  • приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);
  • зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
  • гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
  • эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
  • расстройства сна;
  • повышение артериального давления;
  • иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
  • поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются КТ и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Золотым стандартом лечения краниофарингиомы является оперативное вмешательство, целью которого является радикальное хирургическое удаление опухоли для прекращения сдавливания гипофиза и восстановления его функций. Не всегда удается провести операцию в полном объеме, что связано с топографическими трудностями доступа при определенной локализации новообразования.

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

А что дальше?

Прогноз для жизни больного с краниофарингиомой определяется размером и локализацией новообразования, а также качеством проведенного лечения.

Летальность в послеоперационном периоде составляет не более 10% и связана она с повреждением области гипоталамуса. Показатель пятилетней послеоперационной выживаемости колеблется по разным данным на уровне 50-85%. Рецидивы возможны на протяжении всего этого периода, особенно опасны те, которые возникли в первый год после удаления опухоли.

В послеоперационном периоде практически все больные нуждаются в проведении длительной гормональной заместительной терапии и наблюдении эндокринолога.

Профилактические мероприятия в данной ситуации сводятся к предупреждению вредных воздействий на беременную женщину, особенно в первом триместре.

Это исключение всех видов интоксикаций, воздействия проникающей радиации. Большое значение имеет своевременная постановка женщины на учет в медицинском учреждении, дальнейшее правильное ведение беременности и родов. Для предупреждения рецидивов опухоли в послеоперационном периоде важна ранняя диагностика, обследование при первых признаках заболевания и своевременное хирургическое лечение.

Частота встречаемости онкологических болезней на нашей планете растет из года в год. Такие патологии поражают самые разные части человеческого тела. Краниофарингиома мозга – это такое заболевание, при котором страдает нервная система внутри черепа. Частота встречаемости – от одного до двух случаев на миллион человек.

Общая информация

Знать, что собой представляет краниофарингиома головного мозга, следует каждому. Заболевание хоть и редкое, но от него никто не застрахован. Термином обозначают такое патологическое состояние, которое формируется еще до появления ребенка на свет. Врожденная болезнь объясняется неправильным строением тканей эмбриона в области гипофизарного кармана. Онкологический процесс принадлежит к категории доброкачественных. Заболевание классифицируется как дисэмбриогенетическое. Опухолевые процессы запускаются, если нарушается формирование эпителия у эмбриона, при этом сбои затрагивают краниофарингеальный проток.

Последний обеспечивает связь мозговых структур с глоточной полостью. Когда плод развивается, этот участок постепенно зарастает. У некоторых происходит сбой, отчего ход остается открытым. Эпителиальные ткани, покрывающие его во внутренней поверхности, при таком развитии организма превращаются в субстрат для опухолевого процесса.

Анатомия и биология

Исследование разных случаев показывает, что краниофарингиома головного мозга у взрослых и детей наблюдается с разными особенностями топографии. При оценке случая обязательно проверяют его локализацию относительно турецкого седла. У некоторых патология расположена внутри плоскости, у других находится непосредственно над ним. Еще один возможный вариант – стенка позади турецкого седла.

Эндосупраселлярный – такой вариант расположения патологического процесса, который чаще диагностируется при крупном новообразовании. Опухоль наполняет турецкое седло и даже становится несколько выше его. Формирование давит на мозговые ткани и нервную систему, ответственную за его питание, сдавливает пути проведения ликвора. Со временем это приводит к специфической симптоматике. Наиболее опасным считается ситуация, когда остатки тканей давят на зрительный нерв. Не менее тяжелый случай – сопровождающийся прорастанием опухолевой ткани в третий мозговой желудочек.

Причины и факторы

Опухоль формируется довольно плотной тканью. Диаметр новообразования – от пары до пяти сантиметров. В настоящий момент ученым неизвестны причины болезни. Предполагается, что какой-либо патологический фактор, из-за которого нарушается развитие эмбриона, может спровоцировать онкологическое заболевание. Если мать курила и употребляла спиртное, принимала лекарственные средства или сталкивалась с повышенными стрессовыми нагрузками, у рожденного ею ребенка может сформироваться такая патология. Спровоцировать ее могут перегрузки материнского организма и недостаточность питания. Выше опасность заболеть доброкачественным новообразованием у тех, кто в период внутриутробного развития столкнулся с инфекционным агентом. Дополнительные риски сопряжены с токсикозом в раннем периоде вынашивания.

Клинические проявления

Заметить характерную симптоматику заболевания можно у новорожденного, маленького ребенка, взрослого человека. Симптомами краниофарингиомы головного мозга являются сбои работоспособности нервной системы, питающей мозг. У большинства отмечается нарушение работы зрительного нерва. Ослабевает возможность видеть, постепенно становятся уже поля зрения. У некоторых развитие процесса таково, что влияет на состояние нервной системы, обеспечивающей возможность распознавать ароматы. При этом течении человек полностью теряет обоняние либо начинает воспринимать запахи неправильно. Из медицинской практики известны случаи больных, страдавших по причине онкологического заболевания косоглазием. Есть опасность невралгии, поражающей тройничный нерв.

О симптоматике подробнее

К симптомам краниофарингиомы мозга относится нарушение в работе гипофиза. У людей, страдающих онкологической болезнью, развитие этого участка блокируется. Органические ткани недостаточно зрелые, что приводит к невозможности нормально функционировать внутренних секреторных систем. Это сказывается на многочисленных железах. Такое нарушение развития особенно заметно у детей – рост отстает от сверстников, наблюдается вегетативный криз. Многие дети, страдающие такой болезнью, сталкиваются со сложностями естественной терморегуляции.

Симптомы: обратить внимание

Тяжелый вариант течения патологии – распространение опухолевого процесса на желудочки головного мозга. Такое развитие ситуации сказывается на способности человека спать, причем нарушения очень стойкие.

При патологии наблюдается общемозговой синдром. Заподозрить краниофарингиому можно по повышенному давлению внутри черепа и гидроцефалии. Гипертензия указывает на себя головными болями. Пациент описывает синдром как распирающий. Многих рвет, но после этого лучше не становится.

Гидроцефалия

Краниофарингиома головного мозга у детей и взрослых может стать причиной гидроцефалии. Патологический процесс приводит к повреждению органических тканей, формирующих головной мозг. Нарушается функциональность коркового слоя, страдает высшая мозговая функция. Порядка половины больных с описываемым диагнозом, длительное время борющихся с патологией, сталкиваются со стойким понижением интеллекта. Пациентам свойственны личностные изменения. У многих наблюдается симптоматическая эпилепсия. Несколько реже диагностируются расстройства чувствительности. Возможны проблемы с движениями.

Особенность течения рассматриваемого заболевания – волнообразный характер. Период стабилизации довольно продолжительный, но внезапно может смениться на выраженный прогресс болезни.

Уточнение диагноза

У взрослых, у детей краниофарингиома головного мозга – заболевание, при подозрении на которое необходимо тщательно обследовать больного. Диагностические мероприятия должны быть комплексными. Сначала пациента опрашивают, затем направляют к неврологу для детального осмотра. Необходимо заключение эндокринолога. Больной должен посетить офтальмолога. Врачи подберут инструментальные способы обследования. Одно из важнейших – нейроэндокринное. Патология сопровождается недостаточностью работы гипофиза, гипоталамуса, сильно сказывается на функционировании надпочечников, щитовидки. Чтобы определить особенности, необходимо сделать скрининг для выявления нюансов гормонального профиля.

Обследование у офтальмолога почти всегда показывает повышение давление внутри черепной коробки. Оценивая состояние глазного дна, врач выявляет застойные процессы. Периметрия позволяет определить сужение полей либо полное выпадение отдельных участков из зоны восприимчивости. У многих больных нарушается способность различать и идентифицировать цвета, зрение становится слабым, причем явление чаще несимметричное.

Все проверить!

При подозрении на краниофарингиому головного мозга больному назначают КТ мозга. Наиболее информативный вариант – МРТ. Результаты инструментального обследования дают общее представление о структуре костных и мягких тканей, формирующих органы. Томограмма позволяет выявить опухолевое образование, оценить особенности его формы и нюансы локализации.

Результаты МРТ дают представление о габаритах патологического процесса. Из них можно понять, в каком направлении он развивается. Послойные снимки отражают структуру опухоли, дают представление о повышенном давлении внутри черепа и степени его выраженности. Если МРТ показывает формирование, имеющее плотные стенки и внутренние петрификаты, можно не сомневаться в достоверности диагноза.

Особенности случая

При краниофарингиоме головного мозга возможно течение, не сопровождающееся генерированием кальцификатов. Содержимое кармана Ратке может быть гомогенным. Чтобы поставить максимально точный диагноз, необходимо направить пациента на дополнительные исследовательские мероприятия.

Если патологический процесс крупный, формирование может давить на черепные кости. При этом снимки покажут атрофировавшиеся зоны черепной коробки. Аналогичные изменения могут охватить элементы турецкого седла.

Что делать?

Лечение краниофарингиомы мозга выбирают, исходя из особенностей болезни, по текущей классификационной системе причисленной к первостепенным по злокачествености. Чтобы улучшить прогнозы больного, важно своевременно начать терапевтический курс. Подбирают комплексную программу. Больному рекомендована операция и консервативная медицинская помощь. Перед оперированием необходимо сперва кратковременно пролечиться гормональными препаратами, дабы минимизировать вероятность осложнения. Лечение краниофарингиомы головного мозга предполагает шунтирование, если гидроцефалия сильная и сопровождается обструкцией. Такая мера снижает показатели давления внутри черепа, тем самым уменьшая получаемый мозгом вред.

Для оперирования выбирают стереотаксические методики. Допускается черепная трепанация. Карман Ратке очищают от наполнения. Для изъятия остаточных тканей и исключения повторения капсулу заполняют блеомицином, веществом, активизирующим склеротические процессы.

Использование эндоскопа позволяет свести к минимуму мозговые повреждения. Такое мероприятие в рамках лечения краниофарингиомы головного мозга переносится значительно лучше. В последние годы распространение получили методы радиологического оперирования, при которых в мозг вводятся радиоактивные изотопы.

Если выбран классический вариант хирургического вмешательства, рекомендована костнопластическая трепанация.

Операция: что после?

Согласно отзывам, краниофарингиома головного мозга – заболевание, тяжело поддающееся лечению. Для улучшения прогнозов после операции больному назначают гормональную программу терапии, позволяющую ослабить активность воспалительных очагов и снизить склонность мозговых тканей к отекам. Положены диуретики и лучевое лечение. Хотя опухолевый процесс доброкачественный, есть риск рецидива заболевания и перерождения клеток в атипичные.

В отдаленном природе после операции рекомендована заместительная терапия синтетическими гормонами. Остаточные явления разнообразны и зависят от случая. У некоторых зрение слабеет, не исключена возможность абсолютной слепоты. У больных понижается потенция, у женщин нарушается цикл. Последствиями патологии могут быть несахарный диабет и гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность. У некоторых на всю жизнь сохраняются проявления инфантилизма.

Прогноз

Определяется габаритами формирования, зависит от своевременности постановки диагноза. Выживаемость больше десятилетней оценивается в 40-80%. Это касается лишь тех, кому вовремя сделали операцию. Одновременно отмечается, что оперирование не исключает рецидива. В среднем болезнь возвращается у каждого пятого пациента. Даже при невозможности полностью изъять опухолевые ткани улучшение прогнозов достижимо прохождением лучевого курса лечения.

Отзывы

Как можно заключить из отзывов, краниофарингиома головного мозга принадлежит к числу тяжелых болезней. Даже те, кто получил подходящее лечение вовремя, часто сталкивались с тяжелыми последствиями. Врачи, имевшие опыт диагностики и лечения этого заболевания, признают его проблематичность, осложненную редкостью и малой степенью изученности. Отзывов людей, справившихся с краниофарингиомой, практически нет, поскольку патология встречается крайне редко.