Лимфома ходжкина — симптомы и лечение лимфогранулематоза


Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, сокращённо: ЛГМ, также иногда: злокачественная гранулёма) — болезнь опухолевой природы, поражающая лимфатическую систему человека. Лимфоузлы увеличиваются в размерах, объединяются в конгломераты.

Симптомы болезни

Поражения лимфатической системы и кроветворных органов злокачественной природы — значительная и распространенная группа всех новообразований человека. Также их называют системными заболеваниями, так как опухолевый процесс поражает не один орган, а весь гематологический либо лимфатический аппарат.

Патология чаще поражает мужчин в зрелом возрасте (14-45 лет). Ученые отмечают заметное повышение заболеваемости в пределах конкретного региона и в определенное время. Существует семейная форма, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности. Будучи злокачественным образованием, ЛГМ изменяет лимфатические клетки, провоцируя их бесконтрольное деление и поражая соматические органы.

Лимфогранулематоз выявил и описал английский ученый Томас Ходжкин. Фиксировавшиеся случаи всегда приводили к летальному исходу, поэтому долгое время болезнь считалась неизлечимой, однако современные методы лечения уже сейчас позволяют добиваться устойчивой ремиссии в 70—84% случаев, причём по истечении пятилетнего срока большая часть пациентов признаётся окончательно излечившимися, и только в 30—35 % случаев возникает рецидив (такие данные приводятся в исследованиях Национального института рака США).

При лимфоме Ходжкина симптомы включают:

  • общую слабость
  • бессилие
  • опухание лимфатических узлов
  • поражение селезенки

Специалисты различают несколько видов лимфомы:

  • с нодулярным склерозом
  • с лимфопенией
  • смешанноклеточная
  • классическая
  • нодулярная

Факторы риска Лимфомы Ходжкина, причины её развития.

На данный момент причины возникновения до конца не выяснены, но многие ученые склоняются к вирусной этиологии. Согласно такой теории, первопричина — вирус Эпштейна, провоцирующий изменения, приводящие к мутации генома клеток организма.

Также по некоторым данным лимфогранулематоз зачастую провоцируют некоторые факторы внутренней и внешней среды:

  • плохая экология
  • усиленный радиационный фон
  • семейный анамнез с заболеваниями лимфосистемы (наиболее сомнительный фактор, не подкреплявшийся серьезными исследованиями)
  • контакт с канцерогенами, химическими агентами (пестициды, бензолы, гербициды, растворители)

Провоцируют этот некоторые противораковые медикаменты и гормональные средства. Их широко применяют в химиотерапевтическом лечении пациентов. Сильным провоцирующим фактором могут выступать различные проблемы аутоиммунного характера (волчанка, ревматоидный артрит), возраст старше 60 лет, беременность, национальная принадлежность (белое население имеет высокую склонность к заболеваемости).

Клиническая картина

Основным и первым признаком Ходжкинских лимфом считается опухание лимфатических узлов. Зачастую патологические изменения начинаются в шейных, грудных, подмышечных узлах. Они становятся плотными, спаянными между собой и с окружающими тканями. Они обычно не болят, но после употребления алкоголя болезненность обычно появляется.

Увеличиваясь, лимфатические узлы сдавливают окружающие ткани, провоцируя следующие признаки:

  • непродуктивный кашель
  • кровь в мокроте
  • болезненность сердца
  • одышку
  • болезненность поясницы

Больных зачастую беспокоит тяжесть в зоне селезенки либо печени. Возникает гипертермия, усталость, недомогание. Сопровождается сильным зудом кожи (локализованным либо общим). При метастазировании процесса в кости больной начинает жаловаться на оссалгии (боли в костях).

Классическая форма

Классическая лимфома Ходжкина состоит из множества клеток Штернберга, мононуклеарных элементов, эозинофилов, нейтрофилов, гистиоцитов. Эта форма встречается в любом возрасте. В ее развитии наблюдают: пик ранней заболеваемости в 15-30 лет и поздняя заболеваемость в преклонном возрасте. Склонность к классической форме заболевания также отмечается у лиц с иммунодефицитом.

Редко наблюдают вовлечение в процесс брыжеечных узлов. Осложняется опухолями. При поражении селезенки болезнь распространяется гематогенно. Поражение элементов кольца Вальдейера, желудочно-кишечного тракта наблюдается крайне редко.

Для неё характерны следующие стадии:

  1. Стадия 1 — поражение одной группы узлов либо одной лимфоидной структуры.
  2. Стадия 2 — поражение двух и больше групп узлов либо структур по одну сторону диафрагмы.
  3. Стадия 3 — поражение групп лимфатических узлов либо лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы.
  4. Стадия 4 — вовлечение в процесс внеузловых структур (печени, костного мозга).

Нодулярная форма

Нодулярный склероз считают самой распространенной формой. Она преобладает у представительниц прекрасного пола в молодом возрасте. Поражает зачастую надключичные, медиастинальные узлы. Подобная форма имеет хороший прогноз (особенно при начальных стадиях). Имеет три морфологических признака, отличающие ее от остальных форм:

  1. Пораженная ткань имеет изолированные узлы, разделенные кольцевидными фиброзными прослойками.
  2. Ткань часто содержит много эозинофилов, гистиоцитов, а вот классические клетки Штернберга встречаются редко.
  3. В тканях обнаруживают разновидность клеток Штернберга — лакунарные клетки. Иммунофенотип их тот же, что и у клеток Штернберга. При этом они не содержат антигены В- и Т-клеток.

Методы диагностики Лимфомы Ходжкина

Диагностика требует биопсии. В биоматериале содержатся клетки Штернберга. Они больше прочих структур и являются источником болезни. В сложных случаях используют иммунофенотипирование. Цитологического исследования в форме пункции опухоли либо узла недостаточно для постановки окончательного диагноза.

Комплексное обследование пациентов с лимфомой Ходжкина обязательно включает:

  • биопсию лимфатического узла
  • общий анализ крови
  • биохимию гематологическую
  • рентгенографию легких (в двух главных проекциях)
  • компьютерную томографию средостения
  • ультразвуковое исследование всех главных групп лимфатических узлов
  • трепанобиопсию подвздошной кости
  • сканирование костей
  • рентгенографию костей

В крови отмечают падение тромбоцитов, гемоглобина. Увеличивается ШОЭ, наблюдают моноцитоз, лейкоцитоз. При иммунологическом исследовании отмечают нарушения медленного типа, торможение образования В-лимфоцитов. В биохимическом анализе наблюдают увеличение билирубина, ферментов; нередко возрастает уровень глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.

Диагностика должна включать точное определение стадии болезни. Только после стадирования можно провести действенное лечение онкопроцесса лимфоузлов. Часто дополнительно для диагностики используют ПЭТ-КТ:

  • для выявления стадии
  • для оценки ответа на терапию (в качестве промежуточного результата)
  • для определения места проведения биопсии при низкодифференцированном раке либо при подозрении на трансформацию процесса
  • для контроля эффективности лечения после химиотерапии

Методы терапии

Лечение лимфомы Ходжкина подбирается лечащим врачом с учетом ее формы, самочувствия и наличия сопутствующей патологии. Зачастую применяется:

  1. Лучевая терапия — основа, но обычно её применяют только у взрослых, поскольку имеется масса побочных эффектов. Метод позволяет остановить прогрессирование, уменьшить распространение образования.
  2. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина основывается на использовании медицинских цитостатиков против рака. Они способны угнетать деление и распространение злокачественных клеточных элементов. Такая методика способна тормозить прогрессирование, устранить признаки болезни. Это позволяет многим больным забыть, что это за болезнь.
  3. Пересадка костного мозга — это единственная методика, способная с максимальной эффективностью противостоять болезни. Поначалу назначают полихимиотерапевтическое лечение, что подавляет все измененные ростки. Затем пересаживают здоровый костный мозг. Это достаточно действенная и быстрая методика.

Проведение химиотерапии

Каждый химиотерапевтический медикамент влияет на лимфоидные клетки по-своему. При сочетании разных препаратов можно существенно усилить действенность терапии. Ученые разработали различные схемы борьбы, которые позволяют жить больным ЛГМ долго и достаточно полноценно.

Название каждой такой комбинации состоит из первых букв наименований медикаментов. Самые популярные и действенные схемы лечение ЛГМ включают в себя прием ABVD, BEACOPP. Метод ABVD применяется для борьбы с разными формами и стадиями ХЛ. На начальных стадиях лимфомы Ходжкина лечение такими медикаментами комбинируется с лучевой терапией.

На терминальных стадиях хороших результатов добиваются при более длительном курсе. Это основная схема для взрослых пациентов, представляющая минимальный риск развития побочных эффектов (в частности бесплодия, лейкемии). Вероятность исцеления больных на начальных стадиях — 90 %.

На начальных стадиях обычно достаточно двух циклов лечения, дабы приостановить прогрессирование. Затем необходимо провести лучевую терапию. Это закрепляет полученный результат. Весь процесс занимает до полугода.

Обычно при третьей и четвертой стадиях заболевания необходимо пройти до восьми курсов химиотерапии. Это дает хорошие результаты, но предполагает высокий риск развития лейкемии либо вторичных форм рака. Некоторые схемы лечения применяют для борьбы с агрессивными подтипами рака. Считается, что при неблагоприятном течении остается химиотерапия с применением аутологичной трансплантации.

Побочные эффекты терапии

Некоторые последствия химиотерапии сохраняются после терапии. Другие проявления (заболевания сердца, вторичный рак) проявляются после окончания курса. Основные последствия терапии ХЛ:

  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • патология щитовидки;
  • бесплодие;
  • стресс;
  • ухудшение памяти.

Рецидив отмечают у четверти всех пациентов. В таких случаях назначают повторную терапию или пересадку. В большинстве случаев лечебные мероприятия обеспечивают стойкую ремиссию, но повторные рецидивы всё-таки возможны.

После терапии все больные должны соблюдать диетический режим, основанный на правильном питании. Питание должно включать достаточное количество витаминов, минералов, фруктов и овощей. Следует исключить алкоголь, пряности, жирные, копченые блюда, маринады. Питаться следует часто (5-6 раз на день) и дробно. Употреблять не менее двух литров воды в сутки.

Профилактика включает предупреждение негативного влияния инфекций, химических агентов на организм. Таким образом, следует всячески пытаются предупредить иммунодефициты. При склонности к ЛГМ важно больше употреблять в пищу мяса крабов, морепродуктов, сельди, морской соли. Важно вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, оградить себя от стрессов.

Заболевание у детей и беременных

У деток недуг встречается с частотой один случай на сто тысяч. Доказано, что ЛГМ не поражает новорожденных детей. Но лимфатическая система быстро поддается злокачественным изменениям, поэтому что такое лимфома Ходжкина, должна знать каждая мама.

Часто лимфогранулематоз локализуется в шейных лимфоузлах. У детей он проявляется воспалением во рту и носоглотке. Нередко поражается грудная клетка, перикард, плевра, ткани легких. У детей проявляется:

  • одутловатостью лица и тела;
  • цианозом;
  • нарастанием одышки;
  • надсадным кашлем;
  • тахикардией.

При вовлечении в процесс селезенки либо печени симптомы лимфомы Ходжкина включают:

  • сонливость;
  • общее недомогание;
  • гипертермию;
  • ночную повышенную потливость;
  • апатию;
  • анорексию.

Для диагностики проводят комплексное обследование, включающее:

  • лабораторные тесты;
  • биопсию с гистологией;
  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию.

Иногда для подтверждения диагноза проводят трепанобиопсию, сканирование тканей костей, печени, почек. При беременности лимфома значительно осложняется. Даже прерывание беременности не может смягчить течение. Патология развивается двумя путями:

  1. Появление патологии на фоне беременности.
  2. Беременность женщины, больной лимфомой.

Лечение больных с лимфомой Ходжкина значительно нарушает менструальную функцию. При лечебном облучении паховых узлов отмечают утрату яичниковых функций. Очень быстро у таких пациенток возникает аменорея. Для восстановления их работы проводят яичниковую транспозицию (выведение органов за область облучения). Также для защиты яичников широко используют специальные свинцовые блоки. Подобный способ защищает органы и способствуют овуляции более чем у половины пациенток.

Жизнь с ЛГМ

Это серьезная патология, от которой нельзя полностью избавиться со 100% гарантией, но можно приостановить ее прогрессирование, улучшить самочувствие, стабилизировать состояние пациентов и добиться устойчивых ремиссий. Сколько живут с Лимфомой Ходжкина во многом зависит от конкретной формы болезни, размеров новообразования, реакции на терапию и соблюдения пациентом всех рекомендаций врачей после прохождения лечения. Строгое следование предписанием, полное исключение вредных продуктов, алкоголя и табака в значительной степени повышает продолжительность ремиссии и снижает риск рецидива.

Правильная, адекватная и своевременная терапия способна обнадежить пациента четвертой стадии лимфомы, подарив ему шанс. Выживаемость на терминальных стадиях составляет до 65%. При начальных стадиях прогноз более благоприятный.

При острой форме заболевания прогноз неблагоприятен. При генерализированной форме зачастую наблюдают только временные улучшения, но процесс прогрессирует. На прогноз существенно влияет:

  • преклонный возраст
  • терминальные стадии
  • значительная анемия больного
  • лейкоцитоз
  • лимфопения

Чем больше неблагоприятных факторов имеется у пациента, тем меньше шансов на его выживание, и наоборот.

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.

Молодые люди и мужчины на 30 процентов чаще болеют лимфомой Ходжкина, чем женщины.

Узнайте больше о болезни из видео:

к содержанию ↑

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

В лимфоузлах врачи определяют клетки Ходжкина, и это подтверждает болезнь.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

к содержанию ↑

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

к содержанию ↑

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

к содержанию ↑

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов.

к содержанию ↑

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

к содержанию ↑

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

к содержанию ↑

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга.

к содержанию ↑

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах. Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим. При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

  • При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
  • Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
  • Воспаляются шейные и надключичные области.
  • Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
  • Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

  • В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
  • Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
  • S – селезёнка.
  • Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия. В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка. Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

  1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
  2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
  3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
  4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант. Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье. Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Мнение врача

Клинический онколог TomoClinic Фадель Олаки говорит:

«Лимфома Ходжкина — одно из первых онкозаболеваний, которое было успешно пролечено для большой группы больных во всем мире. Благодаря современной системе TomoTherapy®, установленной в нашей клинике, мы лечим даже самые тяжелые формы лимфомы Ходжкина со сложными локализациями. Облучение на нашем аппарате ведется одновременно для нескольких зон и нам удается выдерживать индивидуальную дозу для каждой из них».

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогрануломатоз, болезнь Ходжкина) — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Патология составляет примерно 1% всех онкологических заболеваний, ежегодно регистрируемых в мире. Лимфогрануломатоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше.

Лимфогранулематоз — это заболевание, которое, как уже говорилось, поражает лимфатическую систему человека. Онколог может полностью подтвердить диагноз, если в новообразованиях будут присутствовать так называемые гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые “сообщают” врачу об аномалии в нормальном функционировании тканей.

Болезнь Ходжкина — злокачественная опухоль, но рак это или нет? С медицинской точки зрения, данное новообразование не входит в группу раковых патологий, так как системность поражения не соответствует и терапия болезни достаточно простая. Мужчины подвержены развитию патологии больше, чем женщины. Опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рида могут обнаружить только специалисты в результате обследования пациента после сдачи биохимического анализа крови. Именно поэтому настолько важно обратиться в хороший медицинский центр.

Лимфогранулематоз — причины

Причины развития лимфомы до конца еще не выявлены. Установлено, что пациенты с иммунодефицитными состояниями гораздо чаще подвергаются заболеванию. В 40-60% случаев болезни Ходжкина у людей обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. Основываясь на данном факте, рассматривается определенная роль вируса в развитии лимфомы.

Лимфомы — это не наследственное заболевание, заражение от человека к человеку не возможно. Также редко причиной лимфомы могут быть врожденные генетические дефекты. Этиология достоверно не понятна, но в медицине есть данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что дает возможность сделать выводы о влиянии вирусов и внешних факторов на частоту заболеваемости среди населения.

Среди предрасполагающих факторов медики выделили следующие:

  1. Наследственность (если у кого-то из родственников были диагностированы патологии лимфоидной ткани, то велика вероятность развития данной патологии).
  2. Иммунодефицит с рождения или приобретенный в течение жизни.
  3. Аутоиммунные патологии, например, красная волчанка.

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза с развитием болезни Ходжкина. Тем не менее, эта патология развивается не у всех людей, у которых присутствует вирус в крови. Согласно проводимым исследованиям изолированное воздействие этого фактора определяет вероятность развития патологии только лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра по статистике выявляется у 90 процентов населения планеты. В группу риска входят также люди с разного рода иммунодефицитными состояниями, например те, у кого диагностирована ВИЧ-инфекция.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы патологии проявляются по-разному: заболевание начинает свое развитие в лимфоузлах, а дальнейший болезненный процесс может переходить практически на все органы, зачастую сопровождаясь различно выраженными интоксикационными проявлениями. Картину лимфогранулематоза определяет локализация опухоли, поражение того или иного органа.

Первый признак патологии — увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев онкопроцесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, чаще поражается правая сторона. Обычно увеличение лимфоузлов не приводит к ухудшению самочувствия и человек не замечает никаких изменений. В 15-20% случаев изначально поражаются лимфоузлы средостения. Это может быть случайно обнаружено при рентгенологическом обследовании или когда увеличение лимфоузлов становится значительным. Во втором случае больные обращаются в лечебное учреждение с жалобами на кашель, одышку, отечность и синюшность лица, иногда — боли за грудиной.

В единичных случаях лимфогранулематоз начинается с поражения парааортальных лимфоузлов, у больного могут появиться боли в спине, усиливающиеся ночью. У 5-10% больных лимфогранулематоз начинается с лихорадки, похудания, ночных потов, а кожный зуд встречается у 20-25% больных. При дальнейшем развитии лимфогранулематоза возможно поражение всех лимфоидных и остальных систем, органов организма. Наиболее часто кроме лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает кости и легочную ткань. Вовлечение в процесс легких клинически может никак не проявляться, а вот при повреждении костей появляются боли. Наряду с локальной симптоматикой пациента серьезно мучают общие проявления (симптомы группы B):

  1. Лихорадочное состояние (высокая температура тела), которое не проходит более 7 дней.
  2. Сильнейшее отделение пота в период ночного сна.
  3. Не контролируемая потеря массы тела (более 10 процентов потери веса в течение полугода).

Симптомы «B» характеризуют наиболее серьезное протекание патологии и дают возможность определить надобность назначения интенсивного лечения. Среди прочей симптоматологии характерными для данного заболевания можно выделить:

  1. Состояние слабости, нет желания принимать какую-либо пищу, полный упадок сил.
  2. Кожные покровы сильно чешутся.
  3. Кашель, болевой синдром в грудной клетке, человеку трудно дышать.
  4. Болевой синдром в области брюшины, расстройство пищеварительной системы.
  5. Асцит.
  6. Болевой синдром в костной ткани.
  7. Увеличение лимфатических узлов.

В ряде случаев первые симптомы опасной патологии в течение долгого срока проявляются постоянным ощущением вялости и быстрой усталостью. Проблемы с дыханием развиваются, когда идет увеличение лимфоузлов внутри грудины. По мере разрастания узлов и продолжения поражения организма они начинают давить на трахею, провоцируют развитие кашля и прочих проблем с дыхательной системой. Эти симптомы становятся более ярко выраженными, когда человек лежит. Иногда человек может ощущать болевой синдром за грудой клеткой.

Важно понимать: как только развились первые симптомы лимфомы Ходжкина (желательно до того, как увеличились лимфатические узлы и пошло поражение внутренних органов), нужно посетить хороший медицинский центр, где врач проведет комплексную диагностику и подберет эффективный метод лечения.

Классификация лимфомы Ходжкина

В гематологии выделяют локальную форму лимфогранулематоза. Во время изолированного патологического процесса идет поражение одной группы лимфатических узлов. Также различают генерализованную форму с недоброкачественной пролиферацией в следующих внутренних органах и системах:

  1. Легкие.
  2. Желудок.
  3. Печень.
  4. Селезенка.
  5. Кожные покровы.

По месту локализации выделяется следующие виды патологии:

  1. Легочная.
  2. Костная.
  3. Кожная.
  4. Медиастинальная
  5. Абдоминальная.
  6. Нервная.
  7. Желудочно-кишечная болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития заболевания лимфогранулематоз может протекать остро (несколько месяцев от начала развития патологического процесса до терминальной стадии). Также может наблюдаться и хроническое протекание болезни (затяжное, длительное с периодичностью циклов обострений и затихания патологии). На основании морфологического метода исследования образования и количественного соотношения разного рода клеточных элементов в медицине выделяют 4 гистологические формы болезни Ходжкина:

  1. Лимфоидная или лимфогистиоцитарная.
  2. Нодулярно-склеротическая или нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточная.
  4. Лимфоидное истощение.

Определить наличие серьезного заболевания и классифицировать патологию могут только квалифицированные специалисты.

Лимфогранулематоз: стадии

В основу клинической классификации болезни Ходжкина положен критерий распространенности злокачественного процесса. В соответствии с ним развитие лимфогранулематоза проходит четыре стадии:

  1. Локальная стадия (первая): поражается одна группа лимфатических узлов (I) или один экстралимфатический орган (IE).
  2. Регионарная стадия (вторая): поражаются 2 или более группы лимфоузлов, которые располагаются с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы (IIE).
  3. Генерализованная стадия (третья): пораженные лимфатические узлы, которые располагаются с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может быть затронут один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
  4. Диссеминированная стадия (четвертая): затронуты один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевра, костный мозг, печень, почки, желудочно-кишечный тракт и другие) с одновременным поражением лимфатических узлов или без него.

Для обозначения присутствия или отсутствия общей симптоматики болезни Ходжкина в течение полугода (лихорадочное состояние, ночное обильное потоотделение, потеря веса) к цифре, которая обозначает стадию заболевания, добавляются буквы А или В соответственно.

Диагностирование лимфогранулематоза

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно. Для постановки диагноза лимфогранулематоз важно тщательное изучение истории развития болезни, симптомов заболевания с оценкой состояния всех доступных пальпации лимфоузлов. Биопсия пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием — стандарт диагностики.

Диагноз «Лимфома Ходжкина» устанавливается исключительно при обнаружении в пораженном лимфоузле специфических многоядерных клеток Березовского-Штернберга. В сомнительных случаях необходимо иммунофенотипирование. При подозрении на лимфогрануломатоз помимо биопсии лимфоузла проводится оценка показателей крови (биохимическое исследование крови, общий анализ крови), лучевая диагностика, при необходимости — пункция костного мозга.

Современное медицинское оборудование (КТ, МРТ и другие) позволяет выявлять опухоли лимфогранулематоза на ранних стадиях развития. Также немаловажным фактором является компетентность специалиста, который будет проводить обследование.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогрануломатоза назначается после получения необходимых результатов лабораторных и клинических исследований, подразумевая использование современных высокоэффективных методик. Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. При лечении лимфогранулематоза сочетают химио- и лучевую терапию.

Инновационные решения в TomoClinic

Качественную диагностику, определение стадии и лечение данного вида онкологии проводят в TomoClinic. В процессе лечения пациент остается в медицинском центре под постоянным присмотром специалистов. TomoClinic — первый и единственный в Украине медицинский центр, в котором применяется новейший эффективный вид лучевой терапии (томотерапия). Система TomoTherapy® позволяет успешно проводить лечение раковых опухолей даже самых тяжелых форм и локализаций. Облучение может выполняться одновременно на нескольких зонах, выдерживая индивидуальную дозу для каждой из них.

Лечение лучевой терапией

Во время курса лучевой терапии доза излучения подводится только к патологическому образованию. Все прилегающие ткани и близлежащие органы во время лечения остаются в безопасности. Процедура не приносит болезненных ощущений и психологического дискомфорта. Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии. В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком, а аппарат Tomo HD по праву считается революционным в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии лимфомы Ходжкина:

Hodgkin_Lymphoma

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx (Hodgkin Lymphoma — лимфома Ходжкина)

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей — заболевание редкое, но достаточно серьезное, требуемое детальной диагностики (общий анализ крови, биохимический анализ, микроскопическое исследование и других исследований). Редкость явления у детей связана с тем, что развитие патологии протекает очень медленно. Дети в возрасте до одного года этой патологии не подвержены, дети же от 1 до 5 лет очень не часто ею болеют.

Если обратиться к статистике, из 100 тысяч детей патология приходится на 1 малыша, а из всех больных только 15% — это дети-подростки, оставшиеся пациенты — взрослые люди. Анализируя причины развития патологии, можно утверждать, что почти во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра. Заболевание может развиться в результате сильнейшего подавления иммунитета.

Несмотря на то, что точные причины развития патологии не известны, следует отдельно сказать: своевременное обнаружение болезни на ранней стадии увеличивает шанс на излечение на 50 процентов.

Общие симптомы патологии у ребенка следующие:

  1. Нестабильная температура.
  2. Потоотделение ночью.
  3. Потеря веса.
  4. Лихорадочное состояние.
  5. Отсутствие аппетита.
  6. Болевой синдром в мышцах, голове и суставах.
  7. Кашель и боль в груди.

Очень важно обнаружить болезнь как можно раньше. После обращения в медицинский центр будет назначен эффективный метод исследования и терапия. Самолечение недопустимо, если дело касается онкологических заболеваний.

Лечение в TomoClinic

Инновационные разработки в области диагностирования, терапии онкологических патологий дают возможность достигать значительных успехов на практике. Обратившись в TomoClinic, человек может дать оценку эффективности лучевой терапии.

Томотерапия — это современный, действенный способ лечения злокачественных новообразований. Данный метод терапии раковых патологий сочетает новейшие формы модулирования интенсивности дозировки, а также инновационные способы планирования облучения, максимальную точность КТ. Система томотерпии основана на инновационных технологиях в области радиотерапии.

С помощью этой системы врачи могут:

  • создавать большое количество точных и очень мелких лучей для облучения новообразований, которые находятся в труднодоступных местах
  • направлять лучи для определения положения, формы и размеров ракового новообразования
  • снижать действие излучения на ткани, которые расположены рядом с опухолью

Благодаря современной технике доктора могут осуществлять ротационное облучение тканей. КТ дает возможность фиксировать изменения в положении новообразования и его размеров со времени предшествующего сеанса облучения. Специалисты учитывают все симптомы, и терапия онкологии выполняется только после полного обследования пациента. Чтобы записаться на прием к онкологу, достаточно позвонить по представленному на сайте номеру телефона.

Прогноз

Так как лимфогранулематоз — это заболевание, которое хорошо поддается лечению, пациентам ни в коем случае нельзя отчаиваться и опускать руки. Конечно, прогноз полностью зависит от того, какова стадия протекания и размеры злокачественного новообразования. Также значение имеет, с какой скоростью происходит уменьшение размеров опухоли.

Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии.

В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком. Аппарат Tomo HD — революция в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине. Если у вас онкология, не теряйте надежды, мы поможем вам побороть рак любой стадии.

Результаты лечения лимфогранулематоза в TomoClinic.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения лимфогранулематоза, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем. Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Рида – Штернберга (лакунарные гистиоциты) – большие полиплоидные клетки, содержащие многодольчатое ядро. Основная масса опухоли пораженного лимфоузла представляет собой гранулему со скоплениями лимфоцитов (среди них преобладают Т-клетки), гранулоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, плазматических и ретикулярных клеток. Ткань пораженного лимфоузла пронизана фиброзными соединительнотканными тяжами, исходящими из капсулы.

Источник: okeydoc.ru

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 2020 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения. Болезнь встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
  • врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
  • аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная системная волчанка и др.;
  • генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
  • влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
  • работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
  • лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
  • лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
  • смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Источник: hematology.org

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

  • I – поражена одна группа лимфатических узлов;
  • I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
  • II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
  • II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
  • III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
  • III S – присоединяется поражение селезенки;
  • III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
  • IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

  • А – интоксикация отсутствует;
  • Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
  • а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
  • б – биологическая активность выявлена.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

  • лихорадка, имеющая волнообразный характер;
  • повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
  • слабость, апатия;
  • отсутствие аппетита;
  • кожный зуд;
  • резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
  • анемия;
  • снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

  • сухой непродуктивный кашель;
  • охриплость голоса;
  • ощущение тяжести в пораженной зоне;
  • дисфагия (нарушение глотания);
  • диспноэ (одышка);
  • кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
  • плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Читайте также:

13 причин субфебрильной температуры

5 состояний, о которых сигнализирует повышенная потливость

Растение-лекарь: 12 целебных свойств кипрея

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

  • клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
  • биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
  • лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией;
  • лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
  • иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
  • рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
  • УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
  • компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
  • трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
  • остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
  • диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

  • стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
  • консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

  • вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
  • массивное поражение селезенки и/или средостения;
  • наличие изолированного экстранодального поражения;
  • увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

  • сепсис;
  • рак головного или спинного мозга;
  • кровотечения;
  • давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии;
  • синдром верхней полой вены;
  • развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
  • иммунологические сдвиги;
  • кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
  • кахексия;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • образование свищей периферических лимфатических узлов;
  • миокардиты и перикардиты;
  • вторичные злокачественные новообразования;
  • нарушение белкового обмена почек и кишечника;
  • побочные явления химиотерапии и облучения.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

  • массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
  • лимфоидное истощение;
  • одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
  • расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!